Microangiopatía trombótica en reumatología

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La microangiopatía trombótica (MAT) es un diagnóstico clínico -patológico caracterizado por anemia hemolítica microangiopática (AHMA)

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La microangiopatía trombótica (MAT) es un diagnóstico clínico -patológico caracterizado por anemia hemolítica microangiopática (AHMA), asociada a trombocitopenia e isquemia de algún órgano terminal, incluidos los riñones, el sistema nervioso central y los pulmones.

Un artículo publicado en la edición electrónica anticipada de las Clínicas de Enfermedades Reumáticas de Norte America, presenta una revisión actualizada de la literatura, en la que se incluyen los siguientes conceptos:

Las microangiopatías trombóticas son un grupo heterogéneo de patologías, entre las que se incluyen las enfermedades de naturaleza autoinmune.
Entre las condiciones que subyacen a la aparición de microangiopatía trombótica se incluyen infecciones, enfermedades reumáticas, medicamentos, púrpura trombocitopénica trombótica, trastornos metabólicos y alteraciones de la regulación del complemento, entre otros
La microangiopatía trombótica se caracteriza por una lesión de células endoteliales que conduce a trombosis vascular e isquemia del órgano afetado
La desregulación del sistema del complemento y el desarrollo de autoanticuerpos contra la proteasa de cdel factor de von Willebrand ADAMTS13, juegan un papel clave en la patogénesis de esta condición.
El lupus eritematoso sistémico, el síndrome de anticuerpos antifosfolípido y la esclerodermia se asocian comúnmente, con microangiopatía trombótica.
La mayor parte de los pacientes requieren tratamiento combinado con inmunosupresores e inhibidores del sistema renina - angiotensina - aldosterona.

Referencia

Babar F, Cohen S. Thrombotic microangiopathies with rheumatologic involvement. Rheum Dis Clin N Am. 2018; 44: 635 - 649.

Resumen disponible en

https://www.pubfacts.com/detail/30274628/Thrombotic-Microangiopathies-with-Rheumatologic-Involvement