En el último número de la revista Medicine se presenta una revisión actualizada acerca de la cirrosis biliar primaria, una enfermedad hepática autoinmune que se encuentra asociada con colestasis crónica y con el desarrollo posterior de fibrosis y cirrosis hepática.
Cuando se llega al diagnóstico, la mayoría de los pacientes tienen al menos dos de las siguientes características: persistencia de pruebas bioquímicas hepáticas sugestivas de colestasis, anticuerpos antimitocondriales positivos e histología hepática típica de esta condición médica.
Entre los puntos que se destacan en el artículo, vale la pena destacar los siguientes:
La prevalencia total se encuentra entre 0.6 y 40 casos por cada 100.000 habitantes.
Es más común entre la quinta y la sexta décadas de la vida con una mayor prevalencia en mujeres (aproximadamente 10 a 1) lo que equivale a 1 en 1.000 mujeres por encima de los 40 años.
Desde el punto de vista histopatológico, la enfermedad se caracteriza por destrucción crónica de los ductos biliares septales con colangitis linfocítica granulomatosa no supurativa.
El diagnóstico diferencial de las alteraciones bioquímicas es amplio, entre las patologías que deben descartarse como parte del proceso diagnóstico se encuentran las lesiones biliares de naturaleza obstructiva, la enfermedad biliar no alcohólica, la colangitis esclerosante primaria, algunos síndromes genéticos y el uso de medicamentos entre otros.
La prueba más sensible y específica para el diagnóstico son los anticuerpos antimitocondriales, los cuales se encuentran reactivos en el 95% de los pacientes.
En la mayor parte de los casos el ultrasonido es suficiente para excluir una lesión obstructiva del tracto biliar.
El ácido ursodesoxicólico (UDCA) es el tratamiento utilizado con mayor frecuencia para la cirrosis biliar primaria, la mayor parte de los pacientes responde al tratamiento y en aquellos que falla, responde bioquímicamente, permitiendo la supervivencia hasta el trasplante.
Referencia
Corrigan M, Hisrschfield G. Primary Biliary Cirrhosis. Medicine. 2015; 43 (11): 645 – 648.
Resumen disponible en
http://www.medicinejournal.co.uk/article/S1357-3039(15)00214-5/abstract